在眾人的期盼下 ， 產房里傳來嬰兒的啼哭聲，一個新的小生命來到了這個世界 。但還未來得及與親友一一分享這份喜悅，小嬰兒卻被推進了手術室 。
他到底怎么了呢？這名小嬰兒在出生時體型就偏?。?一家人正在擔心他會營養不良時卻收到了更壞的消息 。在降生24小時后 ， 這名小嬰兒就明顯出現口唇紫紺、呼吸道感染、哭鬧不止、喂養困難的情況 ， 并伴有呼吸困難 。
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心電圖提示其右心房肥大、右心室肥厚，胸片提示肺血增多、肺動脈段突出、心影增大等癥狀 。在經過一系列檢查后，小嬰兒確診了心上型完全性肺靜脈異位引流，合并有房間隔缺損 。
考慮到小嬰兒的情況，手術刻不容緩，經過全力搶救，最終順利完成了手術，挽救了這個剛降生到這個世界的小生命 。心上型完全性肺靜脈異位引流到底是怎樣的一個疾?。課位岬賈賂粘鏨男律幌擼拷裉煳揖透蠹液煤昧囊渙惱飧黽膊?。
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什么是完全性肺靜脈異位引流？在理解心上型完全性肺靜脈異位引流之前，我先給大家講一下完全性肺靜脈異位引流是怎么一回事 。肺靜脈異位引流主要包括兩大類型 ， 即部分性肺靜脈異位引流和完全性肺靜脈異位引流 。
部分性肺靜脈異位引流是指肺靜脈的一支或多支不能與左心房連接 ， 肺循環血液不能流入左心房內，而是直接或間接通過體循環的靜脈系統回流至右心房 。
眾所周知，心臟所泵出的血液是經過右心房再從右心室把血液輸送到肺 ， 經過肺呼吸作用后的氧和血液會從肺靜脈口再進入左心房，流入左心室再進入主動脈 。但完全性肺靜脈異位引流與之有多不同，它是所有肺靜脈都不能正常引流至左心房 ， 而是與右心房或引流入右心房的靜脈異位連接，左心房只接受經由心房分流來的混合血 。
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該疾病是一種罕見紫紺型先天性心臟病 ， 其發病率在先天性心臟疾病中占1.5%~3% 。由于心房無充足血液向左分流，完全性肺靜脈異位引流胎兒在出生后極易出現早期死亡，部分存活下來的新生兒因早期肺動脈高壓容易發生心力衰竭 。
該病自然轉歸極差，若不及時治療，50%的患兒于出生后三個月內死亡，80%的患兒于1歲內死亡 。（以上內容資料來源：胎兒完全性肺靜脈異位引流的超聲特征分析）
根據肺靜脈異位引流與心臟水平位置不同，完全性肺靜脈異位引流分為心上型、心內型、心下型和混合型 。心上型是四支肺靜脈均匯入肺靜脈共同腔后 ， 經垂直靜脈引流入左無名靜脈、流入奇靜脈或者引流入上腔靜脈 。心內型是四支肺靜脈均匯入冠狀靜脈竇或形成共同腔直接匯入右心房 。
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心下型是四支肺靜脈匯入肺靜脈共同腔 ， 經垂直靜脈引流入下腔靜脈、門靜脈或靜脈導管 。
混合型的類型較多且復雜，它是四支肺靜脈可以不同的組合方式，經不同的途徑匯入體靜脈和右心房的不同部位 。其中心上型最為常見，心內型次之，混合型較少見 。
在全面了解了完全性肺靜脈異位引流后 ， 相信大家對心上型完全性肺靜脈異位引流也有了大致的認識，接下來我就給大家詳細介紹一下心上型完全性肺靜脈異位引流的癥狀特點 。
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心上型完全性肺靜脈異位引流的癥狀特點在完全性肺靜脈異位引流的四種類型中 ， 心上型完全性肺靜脈異位引流在臨床較為多見，約占完全性肺靜脈異位引流患兒的50%，心上型完全性肺靜脈異位引流是指肺靜脈血流匯入右位上腔靜脈，后又回流入右心房，左心血流來自右心房經房間隔缺損或卵圓孔未閉的左向右分流 。
右心房內的混合低氧血流經左右心房交通口進入左心循環引起發紺 ， 同時肺循環血流量顯著增加 。如果心房之間水平交通受限或肺靜脈異位回流并發梗阻 ， 則容易引發肺充血、淤血、肺動脈高壓，而左心循環量不足，會導致患兒生長發育差，反復肺炎感染導致心力衰竭 。
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心上型完全性肺靜脈異位引流患兒在出生后不久就會出現氣促、紫紺、反復呼吸道感染、心跳過快及心力衰竭等癥狀 ?？紤]到心上型肺靜脈異位引流是一種嚴重的先天性心血管畸形 ， 發病急且危害大，需要盡早診斷和治療 。
心上型完全性肺靜脈異位引流怎樣診？要想“對癥下藥” ， 診斷是第一步，隨著科學技術的發展 ， 診斷手段也有了更多的選擇，準確度也有了很大地提升 。心上型完全性肺靜脈異位引流術前的診斷方法包括胸部X片、心電圖、心臟超聲、心臟CT血管造影及心血管造影等 。
其中心臟超聲為首選方法 ， 可清楚地顯示出異常的肺靜脈回流途徑，包括是否伴有肺靜脈回流梗阻及其他心血管異常等情況 。心電圖可提示右心室肥厚及電軸右偏 ， 當超聲檢查無法明確診斷時可行心臟CT血管造影或進一步進行心導管檢查明確診斷 。
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據報道，超聲心動圖診斷完全性肺靜脈異位引流的準確度為72%，近年來隨著對此病的認識及超聲心動圖儀器的分辨率提高，確診率有了很大的提升 。但需要注意的是心內型完全性肺靜脈異位引流容易出現漏診，所以在診斷時需要明確四支肺靜脈的回流情況 。
超聲心動圖是診斷完全性肺靜脈異位引流的最佳方法之一，特別是對于已經進行呼吸機治療的患兒來說 。在診斷完全性肺靜脈異位引流行超聲心動圖檢查時，還需要特別注意是否存在肺靜脈回流梗阻 ， 因為在超聲檢查中，出現肺靜脈梗阻也是提示盡快進行手術的指征之一 。
針對完全性肺靜脈異位引流的治療來說 ， 手術治療是唯一方法，而對于其四種不同類型，有不同的手術方法 ， 心上型完全性肺靜脈異位引流的手術治療方法有哪些呢？
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心上型完全性肺靜脈異位引流怎樣治？心上型完全性肺靜脈異位引流是手術死亡率最低和長期效果最好的一種類型 ， 但也應盡早手術治療，尤其是并有卵圓孔未閉或者房缺較小的患兒 。如果診斷出心上型完全性肺靜脈異位引流，需要明確左心室發育及房間隔缺損大小等情況，以及是否存在肺靜脈回流梗阻 。
如果肺靜脈回流存在梗阻，可能會導致患兒出現肺水腫、肺高壓加重等更為嚴重的臨床癥狀 ， 所以在肺靜脈梗阻的癥狀時需要盡快做手術，避免病情加重危及生命 。有時即使無肺靜脈梗阻，也主張手術治療，因為隨著患兒的生長發育，肺靜脈梗阻和肺動脈高壓發展迅速，有時可能出現嚴重的肺靜脈纖維化 ， 且一旦發生，預后較差 。（以上內容資料來源：超聲心動圖診斷完全性肺靜脈異位引流的價值）
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心上型完全性手術方法較多，包括心外法、經房間隔法、右心房內單純補片法、左右心房聯合切開法及心上法等 。目前多采用心上法，將肺靜脈共干前壁切開與左心房后壁吻合 。心上法暴露好，操作方便，吻合口大小易于控制，但需要做到縫合嚴密，防止術后出血 。
除此之外，需要注意的是，有文獻報道其具有遠期房性心律失常的風險 。（以上內容資料來源：心上型完全性肺靜脈異位引流外科治療24例臨床分析）
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心上型完全性肺靜脈異位引流的死亡率與年齡、左心發育程度及肺動脈高壓的程度有關，隨著手術技術的改進和術后監護技術的提高完善，近年來手術死亡率明顯降低 。
最后跟大家分享一下術后患兒如何護理，因為患兒年齡較小 ， 術后可能會引起恐懼 ， 家長需要注意做好患兒的安撫工作，減少哭鬧 。另外需要根據氣溫變化增減衣物，防止受涼引起呼吸道感染 。家長需要做好患兒的個人衛生，室內每日進行空氣消毒 。定期復查，如果出現不適，及時送醫院 。
另外，如果患兒喂養困難，可用滴管滴入，喂奶后輕輕放下側臥，以防止嘔吐物吸入而引起窒息 。
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總結心上型完全性肺靜脈異位引流是一種死亡率高的先天性心臟病，對于家長來說，把握治療時間，積極采取正確的治療方法 ， 是挽救患兒的生命的主要手段 。對于孕媽來說，在孕期要盡量避免服藥，遠離輻射，避免妊娠期病毒感染，做好防護措施，避免胎兒罹患此病 。
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